Ингибитор С1 эстеразы

Навигация по статье:

Что такое Ингибитор С1 эстеразы?

Определение уровня С1 ингибитора эстеразы используется при диагностике наследственных ангионевротических отеков. Для большинства (85%) больных характерно снижение общего количества С1 ингибитора эстеразы, для остальных 15% наблюдается снижение функциональной активности этого белка.

Определение С1 ингибитора эстеразы основано на специфическом взаимодействии между поликлональными антителами к С1 ингибитору эстеразы антисыворотки и соответствующим антигеном при оптималь­ном рН в присутствии ПЭГ. Мутность раствора, возникающая в результате образования комплекса, прямо пропорциональна концентрации С1 ингибитора эстеразы в пробе.

Как подготовиться к сдаче Ингибитора С1 эстеразы?

Сыворотка натощак.

Материал для сдачи Ингибитора С1 эстеразы

Сыворотка, плазма (ЭДТА).

Срок выполнения Ингибитора С1 эстеразы

24 часа.

Понижения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях Ингибитора С1 эстеразы

Снижение уровня ингибитора С1-эстеразы и а2 - нейраминогликопротеида встречается при наследственном аигионевротическом отеке (гигантская уртикария). Протеид ингибирует активность эстеразы, составной части комплемента, обозначаемой С1.

Активность эстеразы резко усиливается во время приступа, что обусловливает увеличение проницаемости капилляров. Заболевание может быть вызвано по крайней мере двумя различными генетическими дефектами: при одном снижается уровень ингибитора С1-эстеразы, а при другом синтезируется протеид-ингибитор с измененной структурой.

Переливание свежезамороженной плазмы может быть эффективным, если проводится в острой фазе отека и/или при абдоминальных болях. Больные, по-видимому, являются гетерозиготами и наблюдающиеся у них колебания уровня ингибитора проявляются в виде эпизодических отеков. Гомозиготные лица с этим заболеванием неизвестны. Недостаточность комплемента. Описано большое число больных с различной степенью недостаточности комплемента.

Недостаточность транскобаламина II

Витамин B12 связывается двумя различными сывороточными белками. Недостаточность одного из них, транскобаламина I (а-глобулин), наблюдали у двух сиблингов, у которых отсутствовали видимые клинические или гематологические изменения. Недостаточность другого белка, транскобаламина II (β-глобулин), выявлена у некоторых детей с тяжелой мегалобластной анемией, а также у детей с неврологи ческой симптоматикой.

Не было найдено никаких изменений в ре акциях, протекающих с участием коферментной формы витамина B12, гомоцистеинметилтрансферазы и метилмалонил-СоА-мутазы. Лечение заключается в парентеральном введении больших доз витамина B12.

К каким докторам следует обращаться для консультаций по Ингибитору С1 эстеразы?

  • Иммунолог;
  • Дерматолог.

Другие услуги клиник на букву "И"

Eurolab

Консультации врачей

Здравствуйте. Интересует такой вопрос. У меня астма уже 28 лет (мне 33 года) Состою на учете по БА. ...

Добрый день, неделю назад было несворение жидкий стул, почувствовал дискомфорт после дифектации н...

Добрый день, неделю назад было несворение жидкий стул, почувствовал дискомфорт после дифектации н...