Фактор Виллебранда (WF)

Фактор VIII свертывания плазмы - антигемофильный глобулин А - циркулирует в крови в виде комплекса из трех субъединиц, обозначаемых VIII-к (коагулирующая единица), VIII-АГ (основной антигенный маркер) и VIII-фВ (фактор фон Виллебранда, связанный с VIII-АГ).

Фактор фон Виллебранда (WF) - гликопротеид плазмы крови, образующий крупные олигомерные комплексы с молекулярной массой 0,5-1,0 млн. Да. Обеспечивает адгезию тромбоцитов на волокнах коллагена поврежденных кровеносных сосудов через специфический гликопротеиновый рецепторы GPIb и GPIIb/IIIa в процессе свертывания крови; синтезируется в эндодермальных клетках и мегакариоцитах; дефицит (WF) приводит к одноименной болезни (Willebrand disease).

Исследование может использоваться в дифференциальной диагностике между врожденной гемофилией А (недостаток фактора VIII) и болезнью Виллебранда. При гемофилии резко снижено содержание VIII-к, а содержание VIII-фВ находится в пределах нормы. Эта разница приводит к различию клинических форм геморрагического диатеза: гематомная форма возникает при гемофилии, а петехиально-гематомная - при болезни фон Виллебранда.

Цитратная плазма

1 рабочий день.

Снижение концентрации WF, уменьшение количества или изменение структуры его рецепторов ведут к нарушениям адгезии и агрегации тромбоцитов, что сопровождается кровоточивостью. Это наблюдают при синдроме Бернара-Сулье, обусловленном недостатком рецептора WF GPIа в тромбоцитах, и при болезни фон Виллебранда вследствие дефицита или отсутствия фактора WF, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечением (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей).

Терапевт.