Антитела к Scl-70 (прогрессирующая системная склеродермия)

Диагностика склеродермии. Наличие антител к антигену Scl-70 (ядерная топоизомераза) характерно для больных склеродермией (частота: 20-30%), особенно при диффузной форме заболевания; при других системных заболеваниях соединительной ткани эти антитела встречаются редко.

Склеродермия (sclerodermia) представляет хроническое воспалительное поражение соединительной ткани, дающее характерные кожные изменения, но затрагивающее иногда и желудочно-кишечный тракт, сердце, почки, синовию. Заболевание протекает в двух формах: генерализированной и ограниченной (circumscripta или morphea). Ограниченная форма описана в книгах по медицине и более характерна для раннего детского возраста. Генерализированная форма встречается у детей более старшего возраста и юношей. Преобладает поражение лиц женского пола. В редких случаях встречается семейно.

Наличие антител против экстракта из кожи, пораженной склеродермией, гипергаммаглобулинемия, антинуклеарные антитела указывают на участие в патогенезе аутоиммунных процессов. При ограниченной форме кожные и подкожные изменения ассиметричны, иногда - линеарны. Первоначально кожа может быть эритематозной и эдематозной, а впоследствии приобретает атрофический вид. При прогрессировании заболевания измененные участки становятся плотными, с приподнятыми краями и беловатым центром. Позднее могут появиться пигментации, депигментации и контрактуры суставов. Заболевание может длиться месяцами и годами.

При системной форме кожные поражения диффузны и симметричны - поражаются нижкые и верхние конечности, лицо, тело. Кожа, как и при ограниченной форме, вначале эритематозна и едематозна, позже теряет свою эластичность, истончается, грубеет. Характерным является маскоеидное лицо с суженными глазными щелями даже до ectropion, укорочение щели рта (микростомия). Наблюдаются пигментации, депигментации, телеангиэктазии, кожные и подкожные отложения солей кальция, расположенные обычно на кончиках пальцев. Появляются симптомы болезни Рейно с кожным и разъязвлениями, а впоследствии с отпадением и целых фаланг. Далеко зашедшие околосуставные кожные изменения постепенно ограничивают функцию суставов с развитием тяжелых контрактур.

Поражения пищеварительного тракта ограничиваются чаще (80-90%) областью пищевода при коллагенозах. Характеризуются дисфагией, чувством жжения, тошнотой, рвотой, вызванными дискинезией и фиброзными изменениями в нижней части пищевода, развитием эзофагеального рефлюкса, пептическими язвами пищевода, участками стеноза и дилатации по ходу пищевода. Может наблюдаться и грыжа - hiatus diaphragmaticus. Поражаются желудок, двенадцатиперстная кишка, тонкий и, реже, толстый кишечник. Эти поражения проявляются болями в животе, рвотой, поносами и тяжелыми синдромами мальабсорбции. Встречаются и случаи тяжелой мелены. Со стороны легких отмечаются хронические бронхиты с одышкой и синюш-ностью в результате уменьшения диффузионной способности и жизненной емкости легких. Может наступить и альвеолокапиллярная блокада. Легочная гипертония наступает часто и определяет плохой прогноз заболевания.

Фиброзные изменения сердца могут проявляться аритмиями, нарушением проводимости и ЭКГ-изменениями. Перикардиты и повреждения клапанов наблюдаются редко. Сердечная недостаточность может быть вызвана поражением миокарда, легочным фиброзом с картиной легочного сердца или левосторонней сердечной слабостью в результате почечной гипертонии. В ранних стадиях заболевания почечная гипертония наблюдается редко, но при усугублении почечного поражения она проявляется параллельно с прогрессированием почечной недостаточности. Поражение почек при склеродермии в детском возрасте позднее и редкое проявление. Его наличие определяет неблагоприятный исход заболевания.

Сыворотка крови.

24 часа.

Антинуклеарни антитела обнаруживают у 23-46% пациентов с локализованной склеродермией, в зависимости от использованного лабораторного метода. Такие антитела как anti-ssDNA (anti single-stranded DNA) встречаются в почти 56% пациентов с генерализованной Морфея и примерно в 43% лиц с линейной склеродермией.

Однородная картина иммунофлюоресценции имеющаяся в около 70% пациентов с локализованной склеродермией. Важно, что положительный титр антинуклеарних антител прямо коррелирует с большим поражением кожи и длительным течением заболевания. 

У пациентов с комбинированными морфологическими вариантами частота появления авто-антител в сыворотке (включая ревматоидным фактором и anti-ssDNA) повышена. В почти 62% пациентов с одновременной наличием линейной склеродермии и Морфея обнаруживают антитела anti-ssDNA. Как обычно, имеющаяся гетерогенность иммунного ответа, в течении заболевания выявляют различные аутоантитела. НЕТ корреляции между титром антинуклеарних антител и активностью болезни, нет также свидетельств, что эти аутоантитела играют патогенную роль при локализованной склеродермии.

Эозинофилия в крови и тканях может быть выразительным признаком локализованной склеродермии, особенно ее линейного варианта. Эозинофилию периферической крови, выше, чем 400/мкл, обнаруживают в примерно 31-33% пациентов. Чаще всего она наблюдается при генерализованной Морфея или линейной склеродермии. Уровень ео-зинофилии коррелирует с активностью заболевания и нормализуется при его переходе в неактивную фазу.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) повышена в почти 25% пациентов с локализованной склеродермией. Однако и в активной стадии заболевания его показатели могут быть нормальными. Интересной случайной находкой в почти 47% этих пациентов является наличие патологии позвоночника, чаще скрытой spina bifida.

• Иммунолог;
• Ревматолог.